Malformações Congénitas Genitais

Malformações congénitas podem ser definidas como “todo o defeito na constituição de algum órgão ou conjunto de órgãos que determine uma anomalia morfológica estrutural presente no nascimento devido à causa genética, ambiental ou mista” (OPAS, 1984). As malformações congénitas genitais, como o próprio nome denota, referem-se às condições anómalas especificando-se para a área da genitália humana. 
Neste artigo só serão abordadas as malformações congénitas vaginais e uterinas, tendo cada qual, dois exemplos significativos e sintéticos, porém há que salientar que qualquer tipo de MCG, acomete riscos de perturbar o normal funcionamento do sistema reprodutor feminino, influenciando a fertilidade da mulher.

Representação do processo embriológico, durante o qual se formam as
malformações congénitas genitais. Fonte: http://www.rodolfo.costa.nom.br

Etiologia 

As malformações congénitas são extremamente variáveis tanto no tipo quanto no mecanismo causal, mas todas surgem de um transtorno do desenvolvimento durante a vida fetal. As causas das malformações congénitas genitais são variadas. As alterações poderão ser provocadas devido a:

Desenho de Atropa belladonna.
Fonte: http://ladyling.wordpress.com/2009/
12/15/atropa-belladonna/

• Problemas genéticos: esporádicos (mutações) ou hereditários;

• Doenças infeciosas: gonorreia, clamídia, vírus papiloma humano [HPV], sífilis, entre outras;

• Intoxicação: produtos de uso doméstico (Querosene, Rodenticida), produtos alimentares ou bebidas alcoólicas, plantas (Atropa belladonna, Dieffenbachia seguine), sustâncias químicas industriais e poluentes (Monóxido de carbono, Estricnina, Benzeno), medicamentos (Dietilestilbestrol) e drogas (Benzoilmetilecgonina [“Cocaína”], Lysergsäurediethylamid [“LSD”].

• Radiações de alta frequência: Raios UV (nomeadamente, UV- B e UV-C) Raios-X, Raios Gama- γ, entre outros.

Sintomas  

As malformações congénitas genitais são, na maior fração dos casos, assintomáticas, havendo centenas de mulheres que apresentam anomalias desta ordem, mas que não se apercebem da sua existência até iniciarem a vida sexual. Apenas em casos de maior gravidade ou visibilidade, como as atresias e o hímen imperfurado, consegue-se detetar algo de anómalo durante a infância. Porém, é frequente, com o início da adolescência, surgirem problemas menstruais (nomeadamente amenorreia), dismenorreia e dores na zona abdominal inferior e na zona dorsal (sobretudo no período pré-menstrual), além de dispareunia.

Diagnóstico

Ressonância Magnética
Fonte: http://www.eutenhoendometriose.
blogspot.com

É necessário recorrer a procedimentos que permitam determinar a natureza e a gravidade da malformação com rigor, nomeadamente ecografia transvaginal, ressonância magnética ou histerossalpingografias. Esta última não é, porém, a mais útil nas anomalias uterinas, em virtude da incapacidade de avaliar o contorno exterior do útero e, por isso, impossibilitar a distinção entre um útero bicórnio e um útero septado, por exemplo. Podem também ser realizadas laparoscopias e/ou histeroscopias, apesar de este último ser expressamente desaconselhado em casos de anomalias vaginais, por poder causar deformações e consequentes hemorragias.

Malformações Congénitas Vaginais 

A vagina é o canal responsável por receber o pénis durante a cópula, permitir o escoamento do fluxo menstrual e, durante o parto, distender-se consideravelmente para possibilitar a expulsão do novo ser. Por sua vez, esta estrutura poderá ser afetada por várias malformações congénitas que, de acordo com o grau de gravidade, podem afetar a fertilidade da mulher.

Atresia Vaginal

A atresia vaginal é a malformação vaginal mais grave e carateriza-se pela ausência total de vagina, estando frequentemente associada ao síndrome de Mayer-Rokitansky-Küstner-Hauser (MRKH), no qual o resultado mais comum é a aplasia uterina em conjunção com uma vagina deformada ou inexistente, não existindo implicações negativas ao nível dos ovários e ao nível da genitália externa.

Hímen Imperfurado
Fonte: http://www.netterimages.com

Hímen Imperfurado

O hímen é uma fina membrana que cobre, de forma incompleta, o orifício vaginal da mulher virgem, pois, em condições normais, apresenta uma perfuração central ou várias perfurações pequenas que possibilitam a evacuação do fluxo menstrual. Todavia, por vezes, um defeito no desenvolvimento do embrião provoca a formação de uma membrana que reveste totalmente o orifício vaginal, constituindo um problema designado "hímen imperfurado".

Implicações na Fertilidade

Dor exacerbada no ato sexual: As malformações ocorrentes ao nível da vagina dificultam ou até inviabilizam por completo a copulação devido a limitações anatómicas e/ou a uma dispareunia insuportável.

Obstrução Vaginal: No caso de um hímen imperfurado na vagina, origina-se uma obstrução vaginal que impede a passagem do esperma para o útero e daí para as trompas de Falópio, impossibilitando o encontro dos gâmetas.

Criptomenorreia: caracteriza-se pela retenção do fluxo menstrual, normalmente, em resultado de atresia vaginal ou hímen imperfurado. Consequentemente pode haver obstrução tubar por acumulação fluxo menstrual nas trompas de Falópio - hematossalpinge -, o que pode refletir-se na ocorrência de gravidez ectópica. Paralelamente, podem gerar-se infeções genitais que poderão provocar graves lesões ao sistema reprodutor feminino.

Tratamento 

Atresia Vaginal

• A Técnica de Frank é uma técnica que utiliza cilindros plásticos de diâmetros progressivos, os quais, ao forçarem o tecido conjuntivo presente no local que deveria ser a vagina, levam à formação de uma vagina funcional.

• A Técnica de MacIndoe envolve a dissecação cirúrgica do espaço entre a bexiga e o reto, e nesse espaço criado é colocado um implante de pele, como se fosse a mucosa vaginal. A partir da técnica de MacIndoe, surgiram outras, utilizando, no lugar da pele, a membrana amniótica ou porções do intestino.

• A Vulvovaginoplastia de Williams é uma técnica mais simples, que cria uma pseudovagina a partir da sutura dos grandes lábios. Os resultados são esteticamente menos agradáveis em comparação aos resultados das cirurgias anteriormente abordadas.

Técnica de MacIndoe
Fonte: https://images-blogger-opensocial.googleusercontent.com/

Hímen Imperfurado

No caso de hímen imperfurado, o tratamento é sempre cirúrgico, devendo ser realizado, antes do início da puberdade, para que se evite a formação de hematométrio (acumulação de sangue na cavidade uterina) na adolescência. Quando a operação é realizada depois da menarca, deve ser realizada a incisão da mucosa, retirando-se a porção mediana da membrana, e o escoamento do fluxo menstrual retido na vagina. Esta operação designa-se por Himenotomia.

Malformações Congénitas Uterinas

O útero é um órgão oco, em forma de pêra, situado no abdómen inferior. É o órgão responsável pela subsistência do feto em seio materno. passando por várias alterações morfológicas e bioquímicas de modo a garantir a sobrevivência do mesmo. Malformações congénitas ao nível uterino são responsáveis por 15% das perdas gestacionais do segundo trimestre e também estão associadas a desenvolvimento fetal anormal, descolamento prematuro da placenta e atraso no crescimento intra-uterino.

Útero Septado

O útero septado caracteriza-se pela formação de uma parede longitudinal - septo uterino - de tecido muscular, que divide a cavidade uterina em dois, podendo desenvolver-se até metade do corpo uterino ou atingir o cérvix e, em casos mais acentuados, progredir para a vagina.

O septo uterino tem origem num defeito de reabsorção do tecido existente entre as duas cavidades uterinas. Este septo pode ser parcial (também chamado de subsepto), completo e até estar associado a duplicação cervical e septo vaginal (originando um útero didélfido).

Útero Unicórnio

A formação de um útero unicórnio é caraterizada pelo desenvolvimento parcial da cavidade uterina, razão pela qual o útero apresenta, em regra, metade do tamanho normal. Por outro lado, só ocorre ligação a um dos ovários, formando-se uma única trompa de Falópio.

Útero Unicórnio
Fonte: http://www.fertilab.net/images/utero_unicorne.jpg

Implicações na Fertilidade

Desenvolvimento Embrionário Anómalo: As complicações uterinas, por seu turno, são as que, com maior frequência, afetam a fertilidade da mulher no campo congénito. É o caso do útero septado, no qual, em algumas (raras) situações limite, o septo se desenvolve até ao colo do útero, penetrando parcialmente no cérvix. O desenvolvimento embrionário e fetal pode ficar afetado, verificando-se condicionamentos de natureza morfológica (falta de capacidade de distensão uterina na evolução da gestação) e bioquímica, em virtude do desenvolvimento do ser numa cavidade uterina anómala. Tal leva, frequentemente, a abortos espontâneos.

Falhas na Ovulação: As mulheres com úteros unicórnios, por seu turno, apresentam falhas na ovulação e, por consequência, menor probabilidade de engravidar, uma vez que o útero faz ligação com apenas uma tuba uterina (apesar de a mulher possuir os dois ovários e produzir oócitos II em ambos). 

Tratamento

Útero Septado

O progresso da microhisteroscopia cirúrgica permite um procedimento mais simples e que interfere menos com a gestação futura. Através desta técnica é possível retirar o septo uterino sem abertura do miométrio, assim sendo o risco de ruptura, se a paciente engravidar, não está aumentado e o parto vaginal, no futuro, será permitido. Na técnica cirúrgica clássica, é necessário abrir a musculatura da parede uterina para a retirada do septo, e existe um risco aumentado de ruptura uterina no de uma futura gravidez, assim como o parto vaginal será impossibilitado. 

Cerclagem do colo uterino
Fonte: http://www.coisasdemarissa.blogspot.com

Útero Unicórnio

Quando se trata de um útero unicórnio, não existe qualquer procedimento cirúrgico disponível para o problema, no entanto, em pacientes que já apresentaram perdas gestacionais, pode proceder-se à cerclagem do colo do útero, no início da gestação. Esta operação consiste em “costurar”o colo do útero da gestante para evitar que o feto nasça prematuro.

Netgrafia:

• http://ladyling.wordpress.com/2009/12/15/atropa-belladonna/
• http://pt.wikipedia.org/wiki/Malforma%C3%A7%C3%A3o_cong%C3%A9nita
• http://www.medipedia.pt/home/home.php?module=artigoEnc&id=674
• http://files.bvs.br/upload/S/0100-7254/2011/v39n1/a2383.pdf
• http://antonini.med.br/paginas/malformacoes.html
• http://infertipedia.wikispaces.com/Infertilidade+Feminina
• http://www.fspog.com/fotos/editor2/cap_06.pdf